Encéphalopathie spongiforme bovine

= « Maladie de la vache folle », ESB



L’ESB est une zoonose, une maladie à déclaration obligatoire et un danger sanitaire de première catégorie !


Etiologie : Prions (« PRoteinaceous Infectious ONly »)(agents transmissibles non conventionnels = ATNC). Protéines PrPc mutées ayant changé de conformation suite à une modification post-transcriptionnelle. Elles deviennent résistantes et « infectieuse ». Les prions peuvent induire la modification de conformation d’autres protéines, et donc leur multiplication. Leur accumulation dans le SNC provoque, après un temps long (plusieurs années souvent) des lésions spécifiques (vacuolisation des neurones à spongiose) et un dysfonctionnement au niveau neuronal. Agent très résistant (chauffage) (1).

  • ESB classique à souche de prions disséminée par les aliments du bétail
  • ESB atypiques (2 formes) à Sporadiques et rares, spontanées (sans consommation d’aliments contaminés), type H et type L (= Encéphalopathie Spongiforme Amyloïdique bovine)

Epidémiologie : Très rare. Affecte les bovins, les caprins, les ruminants « exotiques », les félidés (chats, fauves de zoo) et les Hommes (Maladie de Creutzfeldt-Jakob) via l’alimentation (farines animales issues d’animaux malades ou en fin d’incubation…). Le chien, le porc et les volailles ne sont PAS sensibles (1). Non contagieuse (forme transmissible éradiquée en France). Les animaux présentant des signes cliniques ont plus de 2 ans (2).


Durée d’incubation : 2 à 5 ans en moyenne (durée plus longue possible) (1).


Signes cliniques évocateurs : Troubles du comportement s’aggravant au fil du temps sans phase de rémission, aboutissant à la mort en 15 jours à 6 mois en moyenne (parfois plus) (1)

  • Changements de comportement : isolement volontaire, refus de rentrer dans le bâtiment, bruxisme, mouvements répétés…(1). Ces changements ne touchent pas tous les animaux affectés (3).
  • Dysfonctionnements locomoteurs : ataxie, boiteries, marche en cercle, port de tête anormal, chutes fréquentes avec difficultés à se relever, perte importante de poids (1)
  • Signes cliniques neurologiques : tremblements, sensibilité exacerbée (hyperesthésie) aux bruits et lumières (réactions de peur et d’agressivité possibles : ruades, fuite, coups de tête…), prurit pouvant être auto-mutilant, mouvements de tête importants.
  • L’animal reste normotherme à affection neurologique APYRETIQUE (1)

Diagnostic différentiel : difficile

  • Affections métaboliques (cétose, hypomagnésémie)
  • Affections virales (rage, maladie d’Aujeszky…)
  • Affections bactériennes (listériose…)
  • Traumatique (fracture, chute, lésion due au vêlage…)
  • Affection dégénérative, néoplasique, génétique ou toxique
  • Si plusieurs animaux présentent des signes cliniques similaires en même temps ou dans un intervalle de temps court, on peut exclure l’ESB (2).
  • Si une guérison est observée, quelque soit le traitement administré, on peut exclure l’ESB (2).

Diagnostic expérimental : Aucune réaction sérologique suite à l’infection (3). Le LCR apparait macroscopiquement normal (3). Diagnostic possible uniquement lorsque l’animal est clinique ou pré-clinique (pas possible lors de l’incubation). Si suspicion et euthanasie prélèvement de la tête (obex) par un agent des services vétérinaires et envoi au LNR (ANSES-Lyon) où les PrP « pathogènes » peuvent être détectés (ELISA, Western Blot ou immunohistochimie ou histopathologie) (1).


Pronostic : Très sombre, toujours fatal.


Traitement : Aucun. Envoi des carcasses à l’équarissage.


Sources :

  1. Peroz C, Ganiere J-P. Dangers sanitaires de 1ère et 2ème catégorie chez les ruminants, Polycopié des Unités de maladies contagieuses des Ecoles Nationales Vétérinaires françaises. Lyon: Boehringer-Ingelheim; 2018. 133 p.
  2. Schelcher F, Lacroux C, Corbière F, Foucras G, Meyer G, Andréoletti O. Démarche diagnostique dans les maladies nerveuses des ruminants. Bull GTV Hors-sér Neuropathol Rumin 2003. 2003;9‑17.
  3. Peek SF, Divers TJ. REBHUN’S DISEASES OF DAIRY CATTLE, THIRD EDITION. Elsevier; 2018. 849 p.

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