Syndrome de Weaver

= Myélo-encéphalopathie dégénérative des Brunes des Alpes


Étiologie : Maladie génétique dégénérative héréditaire progressive des bovins de race Brune des Alpes (ou Suisse brune) (1) due à une mutation récessive. « Weaving » signifie tituber ou zigzaguer en français, et le syndrome tient son nom de la démarche titubante de certains animaux atteints (2).


Épidémiologie : Affecte les bovins mâles et femelles, avec une prédominance des mâles. Les animaux atteints présentent une capacité laitière souvent augmentée, d’où la persistance de la maladie au sein d’élevages. Apparition des premiers signes nerveux entre 6 et 18 mois (2). Une autre source indique une apparition des signes cliniques entre 5 et 8 mois (3).


Pathogénie : Les signes précoces reflètent une atteinte de la zone T3-L3 de la moelle épinière. L’évolution progressive atteint ensuite le reste de la moelle épinière (2).


Signes cliniques : Parésie spastique bilatérale des membres postérieurs à l’origine d’une ataxie avec aggravation progressive (de 6 mois d’âge à l’apparition des signes cliniques, jusqu’à 3 ou 4 ans). A l’âge de 3 ou 4 ans, les animaux perdent totalement le contrôle de leurs membres postérieurs puis de leurs membres antérieurs jusqu’à devoir rester en décubitus, incapable de se relever. Pendant cette période d’évolution, ils peuvent chuter en cas de changement brusque de direction ou s’ils essayent de courir (2). Aucun signe d’implication de l’encéphale.


Diagnostic différentiel : (2)

  • Traumatisme ou fracture vertébrale (mais ici, évolution progressive sans signe d’inconfort ou de douleur)
  • Abcès vertébral ou spinal (il y aurait une hyperthermie associée à de la douleur, et des signes d’inflammation chronique (neutrophilie, monocytose) à la numération formule)
  • Néoplasie spinale (lymphosarcome…) à l’origine d’une compression (progression plus lente dans le cas du Syndrome de Weaver)

Diagnostic expérimental : Numération formule normale, pas d’anomalie du LCR. L’analyse histopathologique de la moelle épinière est le seul diagnostic de certitude. On observe alors des lésions dégénératives primaires des axones et une démyélinisation secondaire (2). De plus, une vacuolisation de la substance blanche et une gliose de la moelle épinière thoracique sont observés (1).


Pronostic : Très sombre, aucune guérison possible (1).


 Traitement : Euthanasie.


Prévention : Il existe un test de dépistage des taureaux porteurs (2).


Sources :

  1. Francoz D, Couture Y. Manuel de médecine des bovins. Med’com. 2014. 704 p.
  2. Peek SF, Divers TJ. REBHUN’S DISEASES OF DAIRY CATTLE, THIRD EDITION. Elsevier; 2018. 849 p.
  3. Jerusalem L. Conduite à tenir face à une anomalie congénitale à symptômes nerveux chez un ruminant nouveau-né. ENVA; 2013.

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