Alpha mannosidose, Beta mannosidose, Glycogénose généralisée
= Maladies lysosomales, maladies de stockage
Définition : maladie génétique et héréditaire à l’origine d’un manque ou d’une non-fonctionnalité de certaines enzymes dans les lysosomes, entrainant un défaut de métabolisation de certaines substances, qui s’accumulent alors dans l’organisme.
| (1) | Alpha mannosidose | Beta mannosidose | Glycogénose généralisée |
| Etiologie | Maladie héréditaire entrainant une déficience en α-mannosidase | Maladie héréditaire entrainant une déficience en β-mannosidase | Maladie héréditaire entrainant une déficience en β-galactosidase |
| Epidémiologie | Touche les bovins de race Angus, Galloway, Simmenthal, Holstein, Grise de Murray. Veaux touchés dès la naissance, mais signes cliniques observés vers quelques semaines à quelques mois d’âge | Touche les bovins de race Salers. Signes cliniques visibles dès la naissance | Touche les bovins de race Holstein. Apparition des signes cliniques vers 1 mois d’âge |
| Signes cliniques | Ataxie cérébelleuse Tremblements (Chez Galloway, associé avec arthrogrypose et hydrocéphalie) (1) Retard de croissance Hypermétrie des postérieurs Incapables de se lever et de téter (2) | Veaux petits, déformation sommet du crâne, yeux et oreilles Réflexe de succion diminué malgré une soif normale (3) Incapacité à se tenir debout (malgré des essais) (3) Ataxie cérébelleuse (1) Tremblements Lorsqu’ils tombent en décubitus latéral, ils présentent quelques secondes d’opisthotonos et de pédalage ainsi qu’un nystagmus (3) Hydrocéphalie (2) Apyrétique (3) | Ataxie cérébelleuse Tremblements Cécité |
| Diagnostic expérimental | Anamnèse et signes cliniques Baisse de la concentration sanguine en α-mannosidase | Anamnèse et signes cliniques Test génétique Absence de β-mannosidase dans le sang, il existe un test génétique | Absence de β-galactosidase dans le sang |
| Pronostic | Sombre | Sombre, mort en moins de 2 semaines (souvent de faim ou de fausse déglutition) (3) | Sombre |
| Traitement | Aucun | Aucun | Aucun |
Sources :
- Francoz D, Couture Y. Manuel de médecine des bovins. Med’com. 2014. 704 p.
- Jerusalem L. Conduite à tenir face à une anomalie congénitale à symptômes nerveux chez un ruminant nouveau-né. ENVA; 2013.
- François P. La β-mannosidose chez les bovins : synthèse bibliographique. ENVA; 2006.